初始品系：

B6;C3-Tg(Prnp-SNCA*A53T)83Vle/J

JAX Strain #:004479

RRID:IMSR_JAX:004479
Common Name: A53T α-synuclein transgenic line M83

M83转基因小鼠在小鼠朊蛋白启动子的调控下表达突变型人类A53Tα-突触核蛋白。这些小鼠可用于研究人类神经元α-突触核蛋白病，例如家族性帕金森病。

详细描述：

这些M83转基因小鼠在小鼠朊蛋白启动子的调控下表达人类A53T变异型α-突触核蛋白（全长，140个氨基酸的异构体）。

纯合子转基因小鼠具有活力、生育能力且体型正常。在八个月大时，一些纯合子小鼠开始出现逐渐加重的运动表型。该表型的出现通常在14-15个月大时（平均）。松散的梳理毛发、体重减轻和活动能力下降先于运动障碍、部分肢体瘫痪、颤抖和无法站立等症状。对八到十二个月大的突变体进行免疫组化分析显示，α-突触核蛋白广泛分布，且在脊髓、脑干、小脑和丘脑中大量积累。α-突触核蛋白聚集包涵体的出现与运动障碍表型的发作相平行。轴突和髓鞘显示出逐渐加重的超微结构退化。免疫电子显微镜和生化分析显示，神经元中的包涵体主要由10-16纳米的α-突触核蛋白纤维组成。突变小鼠中包涵体的结构、位置和发作时间与人类神经元α-突触核蛋白病（如家族性帕金森病）的特征相似。此外，小鼠在六个月大时开始出现嗅觉辨别和检测受损。纯合子小鼠非生产性交配的发病率较高。观察到雄性小鼠表现出攻击性，这可能至少部分是由于B6;C3H遗传背景。

对于转基因插入片段为半合子的小鼠，也会出现类似的表型特征，但发作时间较晚，通常在22到28个月大之间。当半合子小鼠相互交配时，可能会出现一些非生产性交配的情况（约20%）。观察到雄性小鼠表现出攻击性，这可能至少部分是由于B6;C3H遗传背景。

构建：将含有小鼠朊蛋白启动子、其5'和3'非翻译区以及人类α-突触核蛋白A53T突变cDNA序列的转基因构建体注入B6C3H小鼠的受精卵中。转基因动物在B6C3H混合遗传背景上进行维持。在杰克逊实验室维持活体种群时，纯合子小鼠可以与半合子小鼠进行交配。大约每10代，将转基因小鼠与B6C3F1/J（品系号100010）进行交配。

鼠来宝生物现在提供的是SNCA*A53T (line M83) 的B6J背景小鼠：将B6;C3-Tg(Prnp-SNCA*A53T)83Vle/J（JAX Strain #:004479）与C57BL/6J交配十代以上，得到B6J背景的小鼠。

繁育方式：纯合 x 纯合

价格

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