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Fus KO小鼠是一种经过基因改造、敲除FUS基因（Fused in Sarcoma）的遗传小鼠模型。FUS是一种RNA结合蛋白，在RNA转运、剪接和翻译调控中起重要作用。FUS基因突变或功能缺失与多种神经退行性疾病（如肌萎缩侧索硬化症（ALS）和前额颞叶痴呆（FTD））相关。
基因功能：
FUS基因： FUS编码一种RNA结合蛋白，参与RNA代谢的多个步骤，包括转录、RNA剪接、RNA转运和翻译调控。FUS还参与DNA损伤修复。
基因敲除： Fus KO小鼠是通过基因工程技术敲除FUS基因，导致FUS蛋白缺失，从而研究其在生物学过程和疾病中的作用。
表型特征：
神经系统异常： Fus KO小鼠可能表现出神经系统异常，包括运动缺陷和神经退行性病变，类似于人类ALS和FTD患者的症状。
发育和生存率： 全身性敲除FUS基因的小鼠通常会在胚胎阶段或出生后不久死亡，说明FUS在胚胎发育中的重要性。部分研究采用条件性敲除技术在特定时间或特定组织中敲除FUS基因，以克服这一问题。
行为和认知缺陷： 在特定脑区或特定时期敲除FUS基因的小鼠可能表现出行为和认知缺陷，提供关于FUS在神经功能中的作用的线索。
研究应用：
神经退行性疾病研究： Fus KO小鼠是研究ALS、FTD及其他神经退行性疾病的理想模型，揭示FUS基因突变或功能缺失在这些疾病中的作用机制。
RNA代谢研究： 研究FUS在RNA代谢过程中的具体功能，包括RNA转运、剪接和翻译调控。
DNA损伤修复研究： 研究FUS在DNA损伤修复中的作用，揭示其在维持基因组稳定性中的功能。
药物筛选和测试： Fus KO小鼠可用于筛选和测试针对FUS相关疾病的潜在治疗药物，评估其效果和安全性。
实验方法：
行为学测试： 通过一系列行为学测试评估Fus KO小鼠的运动功能、认知能力和行为变化，研究FUS缺失对神经系统的影响。
组织和细胞分析： 使用组织学和分子生物学方法分析Fus KO小鼠的脑组织和其他相关组织，研究FUS缺失导致的神经病理变化。
基因表达和蛋白质分析： 通过RNA测序、qPCR和Western blot等技术研究FUS缺失对基因表达和蛋白质水平的影响，揭示其在RNA代谢和DNA修复中的具体作用。
电生理学研究： 通过电生理学记录研究Fus KO小鼠的神经元功能，评估FUS缺失对神经元兴奋性和突触传递的影响。
观察结果：
运动和神经缺陷： Fus KO小鼠可能表现出运动功能缺陷和神经退行性病变，类似于ALS和FTD患者的症状。
RNA代谢异常： FUS缺失可能导致RNA剪接、转运和翻译调控异常，影响多种基因的表达和功能。
DNA损伤积累： FUS缺失可能导致DNA损伤修复功能受损，导致基因组不稳定性和细胞死亡。
神经病理变化： Fus KO小鼠可能表现出神经元丢失、胶质细胞增生和神经炎症等病理变化，类似于神经退行性疾病患者的特征。